病历摘要：患者辛月英，女性，83岁，患者因“进展性记忆力减退7月，加重20天”于2023年12月21日入院。家属诉患者7月前新冠病毒感染以后，出现记忆力减退情况，当时症状较轻，在当地行颅脑CT示：多发脑梗死，按脑血管治疗，具体不详，疗效差。逐渐症状加重，表现为无法回忆近期发生的事情，远期记忆力尚可，伴有反应迟钝。20天前出现尿便失禁，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无复视、视物闪光，无耳鸣及听力下降，无肢体抽搐，不伴意识不清，未系统治疗，为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“脑梗死”收入院。患者自发病以来神志清，精神差，饮食可，睡眠较多，大小便失禁。
既往史：有“高血压病”病史20余年，最高达200/？mmHg，平素口服“硝苯地平缓释片”降压治疗，血压控制不详。有“冠心病”病史30余年，1月前于“阳谷县医院”行动态心电图示未见明显异常，规律服用“丹参滴丸、阿司匹林、他汀类药物”。
过敏史：对“金针菇”过敏
家族史：其妹妹有脑肿瘤病史，具体性质不详，在手术后1年余去世。
神经系统查体：神志清，言语缓慢,反应迟钝，近记忆力降低，远记忆力未见异常，MSE评分不配合，计算力不配合，空间、时间、定向力下降，双眼球活动灵活自如，无眼震，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm,对光反射灵敏，伸舌居中，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级,肌张力正常，双侧病理征阴性。无脑膜刺激征。全身深浅感觉正常。
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辅助检查：凝血分析：D-二聚体0.70ug/mL，偏高。血液分析|红细胞沉降率 ：嗜酸性粒细胞%0.30%，红细胞计数3.58x10^12/L，红细胞压积32.10%，平均血红蛋白含量34.40pg，平均血红蛋白浓度383g/L，红细胞计数偏低。同型半胱氨酸：23.20umol/L，偏高。余肝肾功、电解质、B型钠尿肽前体、肌钙蛋白I等基本正常。肌酶谱未见明显异常。心脏彩色多普勒超声：左房扩大，左室充盈异常，二尖瓣环钙化，二尖瓣反流（轻度），主动脉瓣反流（轻度）。进一步行心电图示：窦性心律，心室率61次/分，T波改变。颈部血管彩色多普勒超声：双侧颈动脉斑块形成，双侧椎动脉阻力增高。64排CT平扫（颅脑+胸部）：脑内低密度，梗死灶可能，建议颅脑MR检查，脑白质病变，请结合临床，右肺上叶钙化灶，双肺纤维性病变，双肺下叶胸膜下弧形密度增高影，考虑坠积行改变，请结合临床，主动脉、冠状动脉壁钙化。行磁共振平扫（颅脑+DWI序列）+MRA(2023-12-22)： 桥脑、双侧大脑半球皮层及皮层下区、岛叶、海马、基底节区、放射冠、半卵圆中心区及胼胝体示多个斑片状异常信号，T1WI呈等、低信号，T2WI T2FLAIR呈高信号，DWI右侧枕叶、双侧侧脑室旁及额叶皮层下区见略高信号，ADC未见明显信号减低，双侧脑室形态可，双侧大脑半球脑沟变浅，中线结构居中。颅脑MRA扫描符合动脉粥样硬化表现；双侧部分胚胎型脑大脑后动脉。进一步行磁共振增强（颅脑）示：双侧颞叶病变可见点状、结节状、团状异常明显对比强化，病变周围白质区弥漫大范围触面水肿，多考虑淋巴瘤，请结合临床。
初步诊断：1.中枢神经系统淋巴瘤待排，2.冠状动脉粥样硬化性心脏病，3.高血压病3级(极高危)，4.凝血功能异常，5.贫血，6.高同型半胱氨酸血症，7.动脉粥样硬化，8.脑白质病变。
治疗意见：入院后给予改善循环、提高记忆力及对症处理，患者行磁共振增强+波普时出现烦躁，无法继续继续完成波普检查。进一步完善活检，明确淋巴瘤性质。必要时行放疗或化疗治疗。
PCNSL指由淋巴细胞起源、首发时局限于脑、眼、脊髓及软脑膜的罕见结外非霍奇金淋巴瘤，无中枢神经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤，为颅内少见恶性肿瘤，进展快，预后较差，对放射、化学治疗敏感。占所有颅内肿瘤的4%。90%～95%的PCNSL的组织学类型为弥漫大B细胞淋巴瘤，其余为T细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤和低级别淋巴瘤。PCNSL具有高度侵袭性，预后较差，中位无进展生存期和中位生存期分别约1年和3年。
PCNSL不同于其他原发性颅内肿瘤（如胶质瘤、脑膜瘤等），手术切除无明显生存获益且存在神经损伤后遗症，以大剂量氨甲喋呤为核心的综合治疗能够实现肿瘤的控制。因此，精准诊断PCNSL可最大程度避免手术切除，尽快开始治疗，改善患者预后。
PCNSL一般亚急性或慢性起病，多表现为局灶性神经功能缺失或进展性认知功能障碍，后期多出现尿便障碍。其中，认知受累需要引起关注，该临床特点极易被忽视、误诊。PCNSL病程短，大多在半年以内，其主要症状与体征由其占位效应或弥散性脑水肿所致，早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有精神方面的改变。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，癫痫少见。
PCNSL以幕上多见，好发部位依次为大脑半球、胼胝体及基底节、丘脑，其次为小脑和脑干，其影像学表现与其病理学特点密切相关，肿瘤以血管间隙(V-R间隙)为中心形成“袖套状”结构，多发病灶大多经V-R间隙播散，故相对局限于局部脑组织。
CT平扫90%病灶为等或高密度，周围中度水肿，少数为低密度，分析其原因可能与瘤细胞核/质比例高、细胞排列紧密、瘤内分布丰富的网状纤维致吸收较多的X射线有关。增强CT常可见病灶中心强化（有的似球状）。另外，有学者对PCNSL和TDLs的头颅CT对比研究发现TDLs绝大多数呈低密度，少数为等密度，增强很少强化，故CT是PCNSL与TDLs的重要鉴别手段之一。
MRI信号特点为T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、稍低信号，DWI高信号。PCNSL为乏血供肿瘤，但肿瘤以血管间隙为中心向外浸润生长，侵入邻近脑实质甚至血管壁，破坏血脑屏障，故病灶平扫均不会见到流空血管影，增强呈明显均匀强化。增强后典型者可出现“缺口征”、“尖角征”，其也与肿瘤的“嗜血管生长”特性有关，当肿瘤累及胼胝体时，在冠状面可见“蝶翼征”。肿瘤的密度、信号多较均匀，内部的坏死、囊变及钙化、出血少见，此病的另一种影像学表现是瘤体较大，可以从统计的瘤体数据上看出，颅内的瘤体有较明显的占位效应，但是相对而言瘤周的水肿比较轻，一些病灶还可造成脑内的中线偏移，明显的占位效应也是诊断或是提示病情的一个关键点。
PCNSL波谱分析（MRS）表现为胆碱(Cho)峰升高，肌酸(Cr)峰降低，N-乙酰天门冬氨酸(NAA)缺失，且出现高耸的Lip峰，明显升高的Lip峰对PCNSL诊断具高度特异性，因为PCNSL主要由淋巴细胞和大的巨噬细胞组成，Lip峰的出现是由于淋巴细胞和巨噬细胞成分更新加快引起，也有专家认为出现高耸的Lip峰与肿瘤内大量巨噬细胞吞噬游离脂肪有关。
中枢神经系统血管炎，部分类型为淋巴瘤（尤其是血管内淋巴瘤亚型）前哨病变，多对糖皮质激素或免疫抑制剂敏感，进展相对较缓；
恶性肿瘤如生殖细胞瘤、胶质母细胞瘤沿血管周围间隙浸润呈放射状分布，前者发病年龄较轻，可见甲胎蛋白阳性和人绒毛膜促性腺激素增高等，松果体区等颅内其他部位亦可见病灶，后者可见伴发结节病灶；
肉芽肿性病变，如结节病及颅内结核等，多有脑膜等其他部位异常表现。
原发性中枢神经系统淋巴瘤对化疗和放疗敏感，所以长期完全缓解是可能的。然而，相比于NHL，其预后结果仍然不令人满意。共识认为大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）是最重要的单一化疗药物，但没有标准化的联合方案。
当前PCNSL的治疗知识主要是基于单组的2期研究；而且只有一个随机的2期试验和一个3期试验曾被报道过。除了疾病罕见之外，还由于许多患者出现严重的症状和各种并发症的影响而不愿参与研究，导致临床试验的成功受到很大限制。因此，PCNSL的治疗选择证据水平仍然很低。治疗均应以化疗开始，而且以HD-MTX为基础的方案最合适。全剂量颅脑照射应在老年患者或可能在所有年龄段患者中都要避免。低剂量全脑放疗和HDC-ASCT的作用仍有待确定。然而，有效的治疗在许多患者中都可产生持久的缓解和功能改善。
通过这一病例，我们学到很多，感谢王伟副主任的鼓励和支持，鞭策我们查阅资料和文献，让我们多认识、多学习！