何谓肾错构瘤？
肾错构瘤，又称肾血管平滑肌脂肪瘤，顾名思义，它是机体发育过程中结构排列紊乱引起的，由异常增生的血管、平滑肌和脂肪组成，大小不等，是一种良性肿瘤，病因尚不明确。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高，临床上肾错构瘤也不少见。
肾错构瘤的发病率如何？
绝大多数肾错构瘤为良性肿瘤，仅有极少数的错构瘤具有恶性倾向。据研究显示，本病发病年龄多为30-60岁，其发病率约0.31%，女性患者发病率高于男性。肾错构瘤既可是散发的肾脏单独型疾病，称为“散发型错构瘤”；也可是结节硬化症在肾脏方面的一种病变，称为“结节硬化型错构瘤”，是一种全身综合征，由TSC基因突变引起，是一种常染色体遗传性疾病，具有家族遗传性，约占所有错构瘤患者的1/5。
肾错构瘤的临床表现有哪些？
肾错构瘤早期因为瘤体小，一般无明显症状，通常在体检中发现。一般情况下，其生长缓慢，不具有破坏性。待瘤体持续长大后可出现肿块 、压迫性疼痛 ，甚至出现血尿，如果肿大的肿瘤压迫到胃、十二指肠等时，还可出现恶心、呕吐等症状。肾错构瘤内部动脉呈畸形生长，血管走向迂回曲折，管壁厚薄不一、弹性差，这些特点导致了血管易破裂而引起出血，尤其是体积较大的错构瘤，一旦出血可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者在短时间内出现休克，危及生命。伴发结节硬化症者可伴有面部蝶形分布的皮脂腺腺瘤、癫痫、智力减退等。
肾错构瘤的临床诊断手段有哪些？
本病的诊断一般可以通过超声、CT或MRI明确诊断，主要需要与肾恶性肿瘤相鉴别。
（1）超声检查：肾血管平滑肌脂肪瘤内含有脂肪组织，脂肪与周围组织声阻差大，所以超声表现为强回声，肾癌因不含脂肪组织，超声检查则多表现为低回声。
（2）CT检查：是诊断肾错构瘤的主要方法。表现为单侧或双侧的肾脏增大或局部突出，内见类圆形或分叶状不均匀肿块，其中可见斑片状或多灶性低密度脂肪影（CT值<-20HU），界限一般较清楚。增强扫描中脂肪病灶无明显强化，脂肪间隔的平滑肌、血管部分的病灶可有不同程度的强化（CT值升髙约20 ~30HU），强化程度低于正常肾实质，与正常肾脏分界清楚。
（3）MRI检查： 肾错构瘤的脂肪组织在T1WI、T2WI上表现出中、高信号灶，T2WI抑脂像呈现低信号或信号明显下降，这是与肾癌鉴别最具特征性的征象。
（4）另外，当双肾多发错构瘤或者有合并相应其他器官的异常时，就应该警惕是否为结节性硬化症型；而目前最佳的诊断检测就是TSC基因检测，对于临床不典型的结节性硬化症患者，只要TSC基因存在相应的突变，都可以确诊为结节性硬化症。
肾错构瘤的治疗方式有哪些？
肾错构瘤的治疗主要依据症状、肿瘤大小等来判断，无论采取何种治疗方式，均应把保留肾功能放在首位。
（1）对于无症状的直径＜4厘米的肿瘤，由于自发性破裂的风险不大，可每6-12个月复查超声或CT密切观察，积极监测肿瘤大小进展。
（2）对于直径＞4厘米的错构瘤，如果肿瘤进行性增大，或者怀疑肿瘤有恶性倾向，则建议手术切除；近年来“腹腔镜下肾部分切除手术”治疗以其创伤小、伤口愈合快、住院时间短、出血少及切口美观等独特优点，已经逐渐成为治疗肾错构瘤的首选方法。积极手术治疗不但可以完整地切除肿瘤，并在最大限度上保留肾组织并保护肾功能，远期效果很好，其对于肾错构瘤的治疗（包括部分破裂出血的病例）很有意义。
（3）如果肿瘤体积较大，而且发生破裂出血，应考虑先行介入栓塞治疗，待病情稳定后再次评估，根据情况决定是否手术治疗；介入栓塞对于破裂出血不失为一种好的急救方法，但一次介入栓塞并不能保证错构瘤的血供完全阻断，有时候需要二次栓塞或转手术治疗的可能。
肾错构瘤的日常预防措施有哪些？
在日常生活中应保持心情愉快，切忌暴怒，肾错构瘤患者宜食清淡、营养的食物，应防止过分用力，不宜搬动重物，不做太剧烈的运动，避免加大腹腔压力，导致瘤体破裂出血。可以做长距离行走等低强度运动，如发现急性腹痛、腰背痛，或血压下降、四肢厥冷、面色苍白、昏迷等症状应尽快就医，尽早治疗。
科室学术带头人简介
黄卫，中共党员，海南省中医院泌尿外科主任，学科带头人，教授，主任医师，医学博士；海南省高层次人才（D类），海南医学院硕士研究生导师，广州中医药大学及海南医学院教授，兼任中国性学会中医性学分会委员会全国副主任委员、中国中西医结合泌尿外科专业委员会常委、中国医疗保健国际交流促进会泌尿男性生殖医学分会常委、海南省中西医结合学会泌尿外科专业委员会主任委员、海南省中西医结合学会男科副主任委员、中华医学会海南省分会器官移植分会副主任委员、海南省中医药学会男科专业委员会副主任委员、海南省中医药学会男科专业委员会副主任委员中国中西医结合泌尿外科委员会肿瘤学组委员、海南医学会泌尿外科委员会常委、海南省抗癌协会泌尿生殖肿瘤分会常委、海南省医保基金督管专家、《世界中西医结合杂志》编委等要职。目前累计主持海南省自然科学基金高层次人才项目1项，参与海南省重大科技计划项目1项、海南省自然科学项目5项、海南省卫生厅项目3项；发表学术论文50篇（SCI3篇，中文核心期刊13篇，统计源期刊7篇）；学术著作副主编1部；发明国家专利1项。从事泌尿外科30年，精研前列腺增生症、前列腺癌、前列腺炎、泌尿系结石、泌尿系肿瘤、泌尿系畸形等泌尿外科常见病及疑难疾病的中西医结合临床诊治；擅长经尿道前列腺钬激光剜除术、腹腔镜前列腺癌根治性切除术、腹腔镜膀胱根治性切除术、腹腔镜肾癌根治术、腹腔镜肾盂癌根治术、腹腔镜输尿管癌根治术、腹腔镜肾盂输尿管成形术、经尿道前列腺电切术、经皮肾镜取石术，经尿道膀胱肿瘤电切术，经尿道输尿管镜碎石术等泌尿腔内微创技术。
科室简介
海南省中医院泌尿外科
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