“疑难不再难，罕见被看见”——海南省中医院脾胃病科、肾病风湿科破解谜题：一例以不完全性肠梗阻为主要表现的系统性红斑狼疮案例

      70岁的黎阿婆来自海南省儋州市，从海口某三甲医院转来我科住院的时候精神极度疲倦，身体十分消瘦，平车推送入院。追问病史，患者已经在当地医院及海口市多家三甲医院的急诊科、消化科、风湿科辗转求医，反复腹痛、呕吐、肛门停止排便、排气症状半年余，外院经过多次禁食、胃肠减压、灌肠、抗感染、营养支持等对症治疗，病情仍然没有得到控制，身体状态每况愈下，出现无法进食的境况。入院时，病人营养状况十分差，听诊肠鸣音几乎是消失的，腹腔大量积液、反复发热、肺部感染严重、地中海贫血等等情况，令医护人员十分揪心。而最为棘手的是虽然不完全性肠梗阻的诊断可以确定，梗阻的原因却始终难以明确。无法明确病因，所有的治疗都如同隔靴搔痒，而长期肠外营养、卧床已导致肺部、腹腔感染、脏器功能损害等多种并发症，病情不断加重，病危风险将会接踵而至。

       面对患者复杂危重的病情，海南省中医院脾胃病科张清主任严格按照医疗规范要求，组织科室团队开展疑难病例讨论会，科室医生们依据梗阻常见的病因，结合患者的临床表现及辅助检查结果，主要围绕着诊断与治疗两个方面展开讨论，大家纷纷提出诸多有益的见解与看法。患者曾在当地医院行肠镜检查提示溃疡性结肠炎，全腹部CT平扫提示升结肠壁弥漫增厚，腹腔肠管积气扩张并多发小气液平。那么患者的诊断考虑是溃疡性结肠炎吗？由于溃疡性结肠炎多发于左半结肠，与患者CT提示的升结肠炎症水肿表现并不相吻合，而值得注意的是，好发于末端回肠和右半结肠的克罗恩病却不能被排除。腹腔大量积液，原因不明？此外，梗阻常见的还有肿瘤的肠外压迫，患者外院时行全腹部增强CT检查时曾突发不适，未能完善检查。

       炎症性肠病？肿瘤？肠结核？白塞氏病？甲状腺功能减退？自身免疫性疾病？带着一个个疑问，不断完善各项检查。患者麻痹性肠梗阻，无法口服泻药，肠镜检查存在穿孔和加重腹腔感染的风险，经与患者家属积极沟通，潘博士为患者完善普通肠镜检查，未见结肠溃疡，初步排除炎症性肠病及消化道肿瘤，并发现大肠黏膜肿胀明显，需进一步完善腹部增强CT明确诊断。因患者在外院无法进行腹部增强CT，经与家属不断沟通增强CT检查的风险，并与放射科积极沟通患者情况，在取得知情同意后完善了全腹部增强CT检查。排除了一个个备选问号，潘博士带着病人的片子请教了影像科王主任，阅片后王主任提出患者肠道炎症明显，腹腔渗出明显，不考虑肠系膜病变。在排除炎症性肠病、肠结核、消化道肿瘤、白塞病氏病后，病人肠梗阻原因尚未明确。科室人员进一步讨论，剖析患者病史，其在外院风湿科诊断结缔组织病，具体疾病不详，未系统诊疗，经查阅大量文献，考虑系统性红斑狼疮可能性大，予完善相关检查，结果回报抗核抗体、抗双链DNA、抗核小体阳性， 补体C3、C4明显降低，经肾病风湿科会诊后考虑系统性红斑狼疮。至此，患者的病因诊断终于仿佛拨开了重重迷雾，迎来了黑暗中的曙光。

       黎阿婆诊断明确后，转到我院肾病风湿科进行专科专病治疗，谈平主任为患者制定了精准的治疗方案，经过糖皮质激素抗炎、环磷酰胺抑制免疫、免疫球蛋白封闭抗体等治疗，黎阿婆病情迅速好转，腹痛消失，逐步恢复饮食、自主排便，最终好转出院，随访至今，病情稳定。

      在平时的临床工作中，张清主任总是强调病因诊断重要性，本例以不完全性肠梗阻为首发表现的系统性红斑狼疮，在临床中罕见，病情复杂，并发症多，诊断过程困难，容易被误诊、漏诊，需要多学科跨专业的临床协作才能精准诊治，诊断明确后治疗效果立竿见影，让“疑难不再难，罕见被看见”。此外，诊疗全程中医中药的干预也不可或缺，如中药保留灌肠在梗阻病人中灌肠通便的效果十分突出，注重辨证分析，坚守中医药的理论、学术特色，中西医结合治疗优势才能最大化。另外，多学科的合作对于疑难重症具有相当大的价值，学科间应打破壁垒，加强交流。最后，广大医务工作者不仅追求医疗技术的精湛、尽最大可能救治病患，而且要注重医德修为，常记“人命至重，有贵千金”，    仁心仁术，至精至诚！