新生儿胆道闭锁是新生儿持续性黄疸的最常见病因,属于慢性病,主要致病原因是先天性发育畸形。
临床上主要表现为黄疸、营养及发育不良、肝脾大等症状,没有传染性,可严重危害新生儿健康,治疗上主要以手术治疗为主。
新生儿胆道闭锁是一种进展性的胆管硬化性病变,很多病儿出生时能排泄胆汁,以后发展成为胆管闭锁,其病因有多种学说,先天性发育畸形学说、胚胎发育异常学说,新生儿胆道闭锁可能与染色体异常有关。
患儿多为足月产,生后l~2周内表现多无异常,往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深
有的患儿生后粪便即成白陶土色,但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便,随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡,最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。
随着黄疸加重,尿色也随之加深,甚至呈浓茶色。
患儿肝脏也逐渐增大、变硬,患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐,同时出现脾脏增大。
患儿最初3个月内一般营养状况尚可,但随着年龄增加,病程进展,逐渐出现营养发育障碍。因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化,肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,若早期不治疗,多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。
胆道闭锁患儿手术年龄是决定其预后的一个重要因素,一般生后60天内接受手术治疗的效果较好,所以一旦发现小儿皮肤、巩膜黄疸,大便发白,小便深黄,长期应用利胆、退黄药物无效,应及时就诊于小儿专科医院,尤其是开展小儿外科专业的较大儿童医院就诊,必要时接受腹腔镜胆道造影明确诊断,以免贻误治疗时机。
南阳市第二人民医院、南阳市儿童医学中心小儿外科
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诊疗范围:
1、新生儿外科:先天性幽门肥厚狭窄、肠闭锁和肠狭窄、先天性肠旋转不良、环状胰腺、胎粪性腹膜炎、新生儿坏死性小肠结肠炎、肠重复畸形、肛门和直肠发育畸形、胆道闭锁、脐疝、脐膨出和腹裂、卵黄管发育畸形等。
2、小儿普外科:阑尾炎、肠套叠、疝气、先天性巨结肠、胆总管囊肿、美克尔憩室、腹膜炎、肠梗阻、消化道出血及异物、肠息肉、肛瘘、食管裂孔疝、膈疝、斜颈、甲状舌管囊肿(瘘)、鳃裂囊肿(瘘)等。
3、小儿泌尿外科:包皮过长、包茎、鞘膜积液、隐睾、尿道下裂、隐匿性阴茎、肾积水、重复肾、输尿管开口异常、输尿管返流、巨输尿管症等。
4、小儿肿瘤及整形外科:血管瘤、淋巴管瘤、脂肪瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、畸胎瘤、多指畸形等。
5、小儿神经外科:小儿脑积水、脊柱裂、脊髓栓系、遗尿、狭颅症(颅缝早闭)、儿童脑肿瘤、脑出血、脑外伤、痉挛性脑瘫、难治性癫痫、烟雾病、婴幼儿脑出血、脑室出血、硬膜下出血等。
6、小儿胸外科:食道闭锁、肺大泡、乳糜胸、血胸、气胸、食道狭窄、肺隔离症、肺囊性腺瘤样畸形、胸廓畸形等。
7、各种创伤及感染:胸腹外伤、复合外伤、烧伤、脓胸、外科感染等。
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