高中女生王**，因准备高考，比较辛苦疲劳，穿裙时发现两腿皮肤一片片的青紫斑，不痛不痒，赶紧去医院检查发现血小板才54×109/L，医生又让她做了其他检查，诊断“免疫性血小板减少性紫癜”。血液免疫科医生给予药物治疗，王女生血小板升至100×109/L以上，皮肤青紫斑逐渐消失，恢复原状。
一、什么是免疫性血小板减少？
成人因各种原因（如心情紧张，情绪不稳，辛苦疲劳等）使身体细胞免疫和体液免疫缺陷致血小板破坏增加和血小板生成不足，血常规检出血小板减少。
二、免疫性血小板减少有什么表现？
1、常表现为反复的皮肤黏膜出血如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等。小于2mm称为瘀点，3～5mm称为紫癜，大于5mm称为瘀斑，片状出血并伴有皮肤显著隆起称为血肿。对于较小的瘀点应注意与红色的皮疹或小红痣进行鉴别，皮疹受压时，一般可褪色或消失，瘀点和小红痣受压后不褪色，但小红痣于触诊时可感到稍高于皮肤表面，且表面光亮。 血小板减少出血的特点为同时有出血点、紫癜和瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、血尿及黑便等，严重者可导致脑出血。
2、病人病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。
3、部分病人仅有血小板减少而没有出血症状。 乏力是免疫性血小板减少的另一常见临床症状，部分病人有明显的乏力症状。
4、 出血过多或长期月经过多可出现失血性贫血。
5、体检一般无脾肿大，脾大患者首先要排除其他疾病。
6、实验室检查除血小板减少外，出血时间延长，而凝血时间正常，骨髓检查巨核细胞（血小板的前体细胞）增加或正常，但成熟障碍，生产血小板的巨核细胞明显减少。
三、血小板值多少为正常？
血小板计数是计数单位容积周围血液中血小板的数量，正常范围为100～300×109／L。低于100×109／L称为血小板减少。免疫性血小板减少患者至少2次化验血小板减少，血细胞形态无异常。
四、发现血小板减少需要与哪些疾病鉴别诊断？
确诊免疫性血小板减少需排除假性血小板减少症及继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、 脾功能亢进、 骨髓增生异常综合征（白血病前期）、白血
病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少症等。
五、免疫性血小板减少症的分型与分期：
1. 新诊断的免疫性血小板减少症指确诊后3 个月以内的病人。
2. 持续性免疫性血小板减少症指确诊后 12 个月血小板持续减少的病人。
3、慢性免疫性血小板减少症指血小板减少持续超过 12 个月的病人
4. 重症免疫性血小板减少症指血小板＜ 10× 109 /L ，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状，需要采用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。
5、难治性免疫性血小板减少症指满足以下3 个条件的病人：①脾切除后无效或者复发； ②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为免疫性血小板减少症。
六、免疫性血小板减少症的治疗：
免疫性血小板减少症为自身免疫性疾病，目前尚无根治的方法，治疗的目的是使病人血小板计数提高到安全水平，降低病死率。出血严重者应注意休息，血小板＜20× 109/L 者，属于高危情况，应严格卧床，避免外伤，及时治疗。新诊断的免疫性血小板减少症的一线治疗，糖皮质激素一 般为首选治疗，近期有效率约 80%。免疫性血小板减少症的急诊处理，包括血小板输注、静脉输注丙种球蛋白、大剂量甲泼尼龙、促血小板生成药物、重组人活化因子等。
七、免疫性血小板减少患者什么时候脾脏切除：
在脾切除前，必须对免疫性血小板减少的诊断进行重新评价。免疫性血小板减少患者脾脏切除的条件为①有确诊为免疫性血小板减少，但常规糖皮质激素（如泼尼松、泼尼松龙等）治疗4~6 周无效。②糖皮质激素虽有效，但维持量＞ 30mg/天。③ 有糖皮质激素使用禁忌证者。④病程迁延 6个月以上。脾脏切除近期有效率为 70% 左右，所以是否脾切除必须慎重。脾切除术后人体免疫功能下降，建议每5年重复接种肺炎双球菌疫苗，每年接种流感疫苗。
皮肤青紫斑往往是身体血液免疫系统发生异常的信号，我们遇皮肤青紫斑，不能掉以轻心，必须足够重视，及时就医。
《李汉冲教授 主任医师医话系列》2023-06