肾病综合征
是各种肾脏疾病导致的临床综合征,基本特征包括大量蛋白尿,即成年人>3.5g/d或将随机尿的尿白蛋白/肌酐(ACR)作为标准,如ACR>2200mg/g;低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L);程度不等的水肿常伴高脂血症,其中前二者为确诊的必备条件。因肾病综合征的病因、病理表现不同,故诊断后应进一步获得病因和(或)病理诊断
疾病分类
原发性肾病综合征
病因不明,可表现为微小病变、局灶节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病及膜增生性肾小球肾炎等病理类型。
继发性肾病综合征
可由感染、药物或毒物损伤、过敏、肿瘤、代谢、系统性及遗传性疾病等引起,病理表现各有特征。
主要病因
原发性肾病综合征
当患者没有其它疾病,而是由于患者肾脏本身出现问题导致肾病综合征时,称为原发性肾病综合征。儿童可见于微小病变型肾病;青少年可见系膜增生性肾小球肾炎、微小病变肾病、局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎;中老年见于膜性肾病。
继发性肾病综合征
继发性是指患者由于其它疾病而继发肾病综合征,很多疾病可以导致肾病综合征。继发性肾病综合征儿童可见于过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮肾炎;青少年可见于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎;中老年人可见于糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、实体肿瘤性肾病等。
诱发因素
病毒感染与自身免疫异常:感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应而造成肾病综合征,如乙肝、丙肝病毒、疟疾感染等。
药物和肾脏的关系密切,长期应用肾毒性药物,如非甾体类抗炎药、抗生素、抗癌药及抗风湿药等,可能会导致肾病综合征。
服用重金属、有毒物质,对肾脏具有一定的毒性,可能会导致肾病综合征。
典型症状
大量蛋白尿
由于肾小球滤过膜电荷或分子屏障功能发生障碍,血浆蛋白质丢失,当原尿中蛋白质含量超过肾小管重吸收能力时,产生蛋白尿,每日尿蛋白超过3.5g时称为肾性蛋白尿。
低蛋白血症
低白蛋白血症的主要原因为蛋白丢失速度超过体内蛋白合成代偿能力、肠道的丢失以及肾小管的分解加强。
水肿
低蛋白血症造成血浆渗透压下降,水分进入组织间液,同时有效循环不足造成肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活,从而出现水钠潴留与组织水肿。
高脂血症
由于低白蛋白血症造成肝脏脂蛋白合成的增加,同时脂蛋白酶活力下降,胆固醇分解利用减少,从而产生了高脂血症。
其他症状
部分患者可长期无症状,仅于体检或因其他疾病检查时发现尿蛋白升高,或因并发症就诊时才诊断为肾病综合征。
并发症
感染
常见部位包括呼吸道、消化道、泌尿道、皮肤软组织、自发性腹膜炎、败血症等。
血栓栓塞
临床以肾静脉、下肢深静脉血栓为常见,易发生于存在严重低蛋白血症的患者。
急性肾功能衰竭
常见于存在严重低蛋白血症的患者,其中特发性肾衰多见于微小病变肾病,肾静脉血栓形成多见于膜性肾病,病理活检肾小球改变不明显,可见间质水肿、肾小管正常或有少数细胞变性坏死。
肾小管功能损伤
大量尿蛋白可引起肾小管功能受损,尤其是近端小管,岀现肾小管酸中毒,甚至Fanconi综合征(范可尼综合征)表现。一般伴有肾小管功能异常时对糖皮质激素治疗反应差,长期预后差。