多指症
疾病介绍：
多指是常染色体显性遗传，隐性基因用a来表示，显性用A表示,它们的结合一共有3种形式AA、Aa、aa存在（AA和Aa都异常）。AA显示A的性质，Aa的基因A和a同时存在会出现显性形状A的性质（也是多指），只有基因为aa时显示隐性症状。
多指常为6指畸形，有时可见分叉状的多指畸形。多指仅为软组织相连者，可于出生后任何时候彩线结扎法切除或手术切除。
病因： 病因不明，部分病例为遗传因素且有隔代遗传现象
发病机制： 环境因素对胚胎发育过程中的影响，如某些药物、病毒性感染外伤、放射性物质的刺激等特别是近代工业的污染都可成为致畸因素肢芽胚基分化早期受损害是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。
诊断方法：
- 一、根据体征诊断：多指畸形中，多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类，以桡侧多指最为多见，其次是尺侧多指，而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末节、近节指骨，与正常指骨或掌骨相连，也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果，有相应的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但较少见。尺侧多指可伴有多种其他畸形，如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲发育不良等。中央多指多伴有并指畸形，双侧性多见，命名为多指并指，中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查，明确其骨关节情况，为手术提供依据。
- 二、依据临床表现及X线检查，诊断明确。 多指畸形不仅影响手指功能跟美观，而且对患者心理易造成阴影。患者尽早去医院做详细检查后，
治疗时机与方法：
- 多生指仅由较细的软组织指块，可用切除术。
- 附指形成者，可在6岁左右施行手术，切除附指的同时作肌腱和关节囊修复，手术中勿损伤骨骺、血管和神经。
- 完全性多指，最好在骨骺发育停止后施行骨关节矫正术，根据情况分别采取截骨术或融合矫正术。
- 多生指发生在手中间并有与原单独掌骨相连，切去多生指的同时切去多余的掌骨。
并指症：
疾病介绍：是指相邻手指互相融合连为一体。为较常见的先天性畸形，常与并趾、多指（趾）、指（趾）或前臂（小腿）缩窄环以及同侧胸大肌发育不良或缺如等畸形合并存在的疾病。
病因：常染色体显性遗传和性联遗传均有关系。
病症特征：本病常起于儿童期，波及小指，有时波及无名指和中指，引起近端指间关节持久性屈曲。并且不侵及掌指关节及掌部腱膜。此病常进展很慢，且常与漏斗胸、脊柱侧弯及眼睑下垂相伴发。有一家庭病例中曾发现此病与氨基甲磺酸尿症相伴发。
治疗方案：
手术治疗，手术时机应以儿童的生理发育和手术安全性为基础，如果儿童身长相等，发育相同，在4~5岁时完成手术。多指并指、骨性并指以及发育不等长影响功能的并指，为防止发育过程中出现屈曲挛缩，应早期手术，可提前到2-4岁，且应分期手术，整个手术都应在学龄前完成。
术后固定是保证手术成功的重要步骤。孩子们天生活跃，不合作，很难解决问题。因此，术后患者采用细克氏针将掌指关节和指间关节固定在直的位置，石膏支架用于外固定，防止皮肤移植滑动，纠正侧向弯曲畸形。
术后康复锻炼是指在医生的指导下，与父母密切合作，引导儿童在内、外固定移除后进行功能锻炼。有时，康复运动还与中草药熏蒸、按摩等方法配合进行，使手指关节正常运动。
典型案例：近日，印度一名4岁男童拥有25根指头而闻名全球，这名叫名叫萨克纳的男孩天生患有罕见的“多指症”和“并指症”两种遗传病。关于萨克生下来就有26根指头的事情，男童的父亲阿尼尔说：“他生下来时，我们就很惊讶的发现，他有26根手指与脚趾。我从来没有听过，有人生下来有这么多指头。”之所以只有25根指头，是因为男童在两岁时发生意外少了一个指头。令人意外的是，萨克纳和他的家人对天生长有那么多指头，从没有感到害怕和担忧。因为这种状况使他们全家在当地很出名，萨克纳也很享受他在博帕尔的名人地位，因为他的照片都贴在城市墙上，他很喜欢这种走到那里都被关注的感觉。另外，萨克纳的30岁母亲说，就算很多人提供帮助，他们还是不想让萨克纳动手术。她说：“因为小孩而出名，是每对父母的梦想。萨克纳在整个博帕尔地区很有名，我们很喜欢这样，我担心手术在他这个年纪对他造成的影响。”事实上，印度博帕尔地区这名4岁男孩患上罕见两种遗传病，长有25根指头并非天意。据报道，当地一家杀虫剂工厂在1984年曾发生大型工业意外，萨克纳的父亲逃过一劫。活动人士说，在发生意外后的几天，至少有1.5万人死亡;这场意外释放出的气体也持续影响至今。他们认为，博帕尔地区儿童的先天性缺陷率异常高，癌症和其他慢性疾病也是。
22特教2班
陈静