清明时节雨纷纷，今天李大夫和大家分享一个关于白细胞减少的小故事。白细胞是人体抗击病原微生物的卫士，白细胞有五个兄弟，中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞。今天这个故事发生在一个中年女性，有抑郁倾向，长期睡眠障碍，没有反复感染病史，一次偶然的查体发现白细胞减少，其中中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞均减少，尤以单核细胞减少显著。
入院时血常规
因为白细胞减少的原因很多，我们常规完善了骨髓穿刺活检、流式细胞检查，竟意外发现患者患有一种叫做毛细胞白血病的罕见病，而我们确诊时患者正处于这种疾病的临床分期较早的阶段。
那什么是毛细胞白血病呢？这是一种罕见的惰性淋巴增殖性肿瘤，进展缓慢，病程可长达数十年。就诊时约50%的患者全血细胞减少，特征性的表现为单核细胞减少；另50%的患者有一或两系血细胞减少；1/4的患者主诉为脾脏肿大所致的腹部胀满或不适；1/4的患者有疲乏无力、体重下降；1/4的患者有血小板减少引起的出血趋势或继发于粒细胞和单核细胞减少的易感染倾向；其他患者可能在查体时发现血细胞计数异常或脾脏肿大。
毛细胞白血病如何诊断呢？通常通过骨髓或外周血中毛细胞浸润、典型免疫表型特点即可诊断，几乎所有的患者均有BRAF基因突变。
形态学表现
免疫学表现
后续的基因突变（BRAF基因）检测结果也进一步证实了我们的判断。
基因检测
经过治疗后复查患者白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞均恢复正常，但单核细胞仍旧很低。
治疗后血常规
今天的故事讲完了，白细胞减少的原因竟然是这种叫毛细胞白血病的罕见疾病，真是“不查不知道，一查吓一跳”，希望这个小小的分享对大家的临床工作有所帮助和思考。谢谢各位老师的帮助，我们共同进步。
鸣谢：宁夏人民医院临床医学检验诊断中心血液病理组白洁、李芳老师团队以及血液科包慎主任医师长期以来对血液病骨髓病理的指导和贡献。
地址：宁夏银川市金凤区正源北街301号宁夏人民医院住院部11楼18病区血液内科
科室电话：0951-5920272
文稿作者：李叶琼 天津医科大学硕士研究生 主治医师 长期从事血液病及复杂疑难疾病诊断及治疗工作。