春风如贵客，一到便繁华。
群里的各位老师大家周末愉快，今天李大夫和大家分享一个血小板增多患者的故事。患者中年女性，平素身体健康，没有什么慢性疾病史，近2年出现间断牙龈出血、乏力，查血常规示血小板明显增高，因为没有太明显的不适感，加上疫情期间就医困难，患者没有太过于在意这件事，直到最近一次复查血常规发现血小板更高了（2222×10^9/L），患者在家人的陪同下就诊于我们医院。
我科查血常规：血小板↑↑↑1548×10^9/L；同时白细胞↑18.41×10^9/L，血红蛋白正常。肝脾不大。这时候，你会想到什么疾病呢？如此高的血小板值通常见于慢性骨髓增殖性肿瘤（缩写MPN），顾名思义，这是一类病程发展缓慢、以骨髓异常增殖而导致血细胞数量过多为表现的血液肿瘤。
慢性骨髓增殖性疾病/肿瘤是一类疾病的总称，它包括慢性粒细胞白血病（费城染色体阳性）、真性红细胞增多症（血常规以红细胞增多为表现）、原发性血小板增多症（血常规以血小板增多为表现）、原发性骨髓纤维化（早期以血小板增多、白细胞增多为表现，晚期出现贫血、血细胞减少）……那么，这个患者是原发性血小板增多症还是早期原发性骨髓纤维化？如何准确的分类？准确分类有什么意义呢？
虽然原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化都归属于MPN，但两者的预后迥然不同。前者几乎不影响寿命， 其生存曲线与年龄相同的正常人群相似，预后和转归明显要好于后者，且患者生活质量也优于后者。后者有进展为白血病的可能，且随着疾病发展会出现贫血、脾大、出血、感染、全身不适、髓外造血等一系列症状，生活质量差，中位生存期5-10年。所以区分二者是非常有必要的。
然而，如何准确的鉴别原发性血小板增多症和早期原发性骨髓纤维化是有难度的，主要依托强大的骨髓病理实验室对巨核细胞形态的分析。早期原发性骨髓纤维化的巨核细胞为异形性，大小不一，成簇分布，细胞核低分叶呈“云朵状”或“气球样”，而且可有轻度的纤维化；而原发性血小板增多症骨髓中表现为疏松型巨核细胞簇、巨大多分叶核巨核细胞，呈“鹿角状”，无纤维化表现。
鸣谢：宁夏人民医院临床医学检验诊断中心血液病理组白洁、李芳老师团队以及血液科包慎主任医师长期以来对血液病骨髓病理的指导和贡献。
今天的小故事就和大家分享到这里，李大夫再次感谢各位医坛俊杰们长期以来对我们科室的鼓励和支持，祝老师们周末愉快，春风得意，不负好时光，谢谢🌹
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文稿作者：李叶琼 天津医科大学硕士研究生 主治医师 长期从事血液病及复杂疑难疾病诊断及治疗工作。