某女36岁，已婚，近1年来反复口腔溃疡，疼痛难忍，最近1月又出现难言之隐，阴部一个小溃疡，痛苦不堪，去医院配了些维生素B2，服了半月，不见好转，经介绍去风湿免疫科就诊，医生祥细询问病史，还问我面颈部皮肤何时长这么多痘，视物有没有变化？最后做了针刺试验，阳性，确诊是“白塞病”，对症治疗，溃疡和痘痘消失。
一、什么是“白塞病”？
白塞病是从英文Behcet，s disease翻译过来的，又称贝赫切特病，白塞病多见与东亚、中东和地中海地区，有“丝绸之路病”之称。在我国较常见，中国北方110/10万人，男性略多于女性，多见于青壮年，。白塞病的基本病理改变是血管炎，是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤改变为表现的自身免疫性疾病。这种血管炎不是细菌、病毒引起的，是免疫紊乱造成的。
二、白塞病六大典型表现：
（一）反复发作口腔溃疡：见于98%的患者，每年至少发作3次口腔溃疡，常见于颊粘膜、牙龈、舌两缘等处，先是小结节，后为溃疡，直径2~3毫米，溃疡较深，剧痛，常常3—10个成批出现，约7—14天自行消退， 一般不留疤痕。口腔溃疡常常是本病的首发表现。
（二）复发性外阴溃疡：，见于约 80%的病人。常出现在女性病人的大、小阴唇，其次为阴道，在男性则多见于阴囊和阴茎，也可以出现在会阴或肛门周围。与口腔溃疡性状基本相似，只是出现的次数较少， 数目亦少。
（三）皮肤病变：以结节性红斑最为常见，见于 70 %的病人，多见于下肢膝以下部位，对称性，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，分批出现，逐渐扩大， 7--14天后其表面色泽转为暗红，有的可自行消退，仅在皮面留有色素沉着 ，很少破溃。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，见于 30% 的病人，面、颈部多见，有时躯干、四肢亦有，这种皮疹和痤疮样皮疹很难与正常人青春期或服用糖皮质激素后出现的痤疮鉴别，故易被忽视。
（四）眼炎：男性合并眼炎明显多于女性，尤其是年轻男性发病率更高，且多发生在起病后的两年内。眼炎可先后累及双侧，出现眼炎4 年后 50% 以上的病人都有较严重的视力障碍。最常见的眼部病变是葡萄膜炎及由视网膜血管炎造成的视网膜炎，眼炎的反复发作可致视力障碍甚至失明。
（五）血管炎表现：部分病人会出现因血管炎引起的内脏系统病变包括1、消化道受累：又称肠白塞；2、神经系统受累：又称神经白塞；3、心血管受累：又称血管白塞；4、关节炎；5、肺部病变；6、泌尿生殖系统病变：肾和膀胱受累，附睾炎。
（六）针刺试验阳性：是本病目前唯一的特异性较强的试验。 它的做法是消毒皮肤后用无菌针头在前臂屈面中部刺入皮内然后退出，48 小时后观察针头刺入处的皮肤反应，局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果。
三、本病的预后结果：
白塞病如局限在皮肤粘膜，预后较好。本病的危害关键是血管炎，大、中动脉受累后可出现动脉瘤破裂、心肌梗塞而死亡。有中枢神经系统病变者也可以死亡，即使存活往往有严重的后遗症。胃肠道溃疡出血穿孔，肠瘘，感染等严重并发症是导致死亡的原因。近年来早期对眼炎积极治疗，并预防健侧眼受累，完全失明有所减少，但仍有严重的视力障碍。所以对白塞病早期认识，早诊断早治疗十分重要。
END 2023-03
【李汉冲教授 主任医师医话系列】