结节性硬化症可对其他脏器产生一定影响,包括心脏横纹肌瘤、肾脏纤维血管瘤以及肝脏、肺部的肿瘤样改变等,影响程度取决于结节性硬化症的类型。
结节性硬化大多呈常染色体显性遗传,以癫痫发作、智能障碍和面部皮脂腺为其三大特征,多在10岁前起病,神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节,脑室壁。
本病临床表现中以惊厥、皮脂腺瘤为突出症状。惊厥多在2岁左右起病,常为婴儿痉挛症发作、肌阵挛发作或无力型发作,随年龄增长发作形式逐渐转变成局限性发作或大发作。有时惊厥发作可自然停止一段时间,但不久又发作,抗癫痫药物较难控制。皮脂腺瘤多在2~6岁病儿出现,逐渐增多,青春期明显。皮脂腺瘤在鼻周围最多,向四周扩散,呈红褐色或与皮肤色泽一致,从针尖大小到豌豆大小,不疼。多数病儿在婴儿期皮肤还可见到色素脱失斑,呈卵圆形或梭形,多见于腹部、背部及下肢。不少患儿还有视网膜病变,有的可在肝、脾、肾、脑、心或肺部发现肿瘤。
当病儿出现惊厥、皮脂腺瘤、智力低下和内脏改变等典型表现时,可诊断为本病。但在婴儿期仅出现反复惊厥也应怀疑本病,进行CT检查可发现脑室周围及皮层有密度增高影响,此种改变出现较早。
中医学认为结节性硬化症发生的原因有:先天因素(胎中受惊,元阴不足)、血滞心窍以及惊风之后,是发病的主要原因。由于人体神经组织布遍全身,导致病人在不同的器官出现结节或肿瘤。这种肿瘤的生物学行为为良性,且对放疗和化疗不灵敏,所以不用放化疗。
良性肿瘤生长缓慢,散除后不易复发。但考虑到结节性硬化患者可再发这种肿瘤,且极少数可恶化,所以后期定时复查是必须要坚持的。
消结通三汤治疗环节:
(1)具有解毒、活血、健脑等功效,有针对性地运用中药方剂,疏肝清热兼有活血之效,且不伐正气;
(2)具有开窍、通络、益肾、通窍、以通络解毒、养血化瘀、滋阴补气、淳香开窍,辩证治疗结节性硬化。
(3)改善全血液循环,改善组织通透性,取其开窍益智之效,平补肾精壮筋骨摄涎唾,且不碍生机。时在脾经主令。
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