三叉神经鞘瘤
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三叉神经鞘瘤(trigeminal schwannomas,TSs)是一种少见的生长缓慢的颅内良性肿瘤,起源于三叉神经根、半月神经节及其节后分支的施万细胞,占颅内神经鞘瘤的0.8%~8%,颅内肿瘤的0.2%。TSs可发生于三叉神经颅内外段的任意部分,生长模式复杂,可分别或同时位于硬膜下、硬膜间及颅外。
解剖位置
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三叉神经鞘瘤约50%位于颅中窝;30%位于颅后窝;20%为哑铃型,同时累及颅中、后窝。
症状
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三叉神经鞘瘤最常见的症状为同侧面部感觉障碍,通常为麻木,也可有疼痛或感觉异常。
其他症状包括头痛、单侧面肌痉挛、听觉障碍、局灶性癫痫、偏瘫、步态异常、颅内压增高、耳咽管阻塞、耳痛、突眼、第3、4、6颅神经麻痹及小脑症状。
累及海绵窦者有复视,累及眶尖者有突眼和视野缺损,Meckel隐窝的三叉神经鞘瘤可由鞍旁或三叉神经旁综合征。主要位于后颅窝者常有桥小脑角综合征,包括听力丧失、头晕和步态异常等。
90%的三叉神经鞘瘤有三叉神经一支或两支分布区的感觉减退伴角膜反射减弱或消失,30%~40%有咀嚼肌轻度无力,颅中窝肿瘤可破坏耳咽管致传导性耳聋,可累及面神经管致面部麻木,大的后颅窝肿瘤可有听力受损、面肌无力、共济失调、强直状态、饮水呛咳、声音嘶哑和上腭反射消失。
影像学表现
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MRI(磁共振成像)检查:T1低或等信号,T2高信号,可有囊变,增强为均质、环状或不规则强化,跨中、后颅窝生长者同侧岩尖脂肪信号消失为其特征,或同侧Michel腔扩大、变形;小者可见局部脑池增宽并与脑池内见肿瘤影。
CT检查肿瘤多起自Michel腔的三叉神经节,跨颅中窝和颅后窝生长;少数起自颅后窝的神经根或眶尖区;平扫为颅中窝和(或)颅后窝的圆形或卵圆形或哑铃型包块,密度可高、低、等或混杂或为囊性,骨窗可见岩骨尖骨质破坏,可经卵圆孔、圆孔或眶上裂向颅外或眶内生长,造成相应孔、裂的扩大破坏;增强扫描呈均一或环状强化,边缘清楚锐利。
治疗
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1.手术治疗:为首选治疗方法。
2.立体定向放射外科:适用于病灶较小、因其他原因难以耐受手术治疗或不愿进行手术治疗者。
手术入路
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根据肿瘤位置不同,手术入路包括:中颅窝底硬膜外手 术入路、Dolenc入路、乙状窦后入路、Kawase入路、颅眶颧 入路以及内镜下经鼻入路等。
一例经Dolenc入路
切除三叉神经鞘瘤病例
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患者术前影像右侧中、后颅底占位,主要位于中颅窝底海绵窦旁。
术后影像可见肿瘤切除完全
术后患者右侧面部麻木加重,右侧视力较前好转,无其他明显神经功能损伤。
南阳市中心医院神经外科(神经肿瘤与颅底病区)配备术中神经导航、术中超声、神经电生理监测等设备为神经肿瘤切除保驾护航。
南阳市中心医院神经外科肿瘤与颅底病区,位于一号病房楼8楼,病区有开放床位近50张,在院病人平均70人左右,每年收治病人1500例左右,手术700余台。是河南省医学重点学科,南阳市重点专科,是国家住院医师规范化培训神经外科基地,南阳市医学会神经外科主委单位,依托建立南阳市内镜颅底解剖重点实验室,该科技术力量雄厚、设备精良,整体技术水平河南省地市级医院领先学科带头人张建党主任拥有娴熟的显微神经外科技术和先进的管理理念,是南阳市医学会神经外科分会主任委员,河南大学硕士研究生导师。该科现有主任医师3名,主治医师4名,住院医师5名,其中硕士10名,拥有合理的人才梯队建设;护理人员29人,病区内设有重护室,急危重症、重症及普通病情患著阶梯护理,管理有序,为医疗质量提供安全保障。
南阳市中心医院
神经外科肿瘤与颅底病区
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