直背综合征是什么病?
直背综合征(SBS)又名:假性心脏病、扁平胸综合征,是由于先天性脊柱畸形,胸椎生理性弯曲变直,胸廓前后径变小致使心脏和大血管受压而出现类似心脏病表现的一种综合征,多见于青少年,女多于男,是一种少见的疾病。可造成多种不适,突出表现有类似器质性心脏病的临床表现:活动后心悸(慌)、气促(短)明显,体检发现心脏有收缩期杂音:少数因反复心悸、胸闷、乏力、胸痛、头晕、晕厥等,伴或不伴有心脏其他异常,容易造成误诊和漏诊。正是因为这些原因,有人将其称之为“假性心脏病”。
(正常人体脊椎有四个弯曲,其中颈、腰椎凸向前方,胸、骶椎凸向后方,并有一定的角度范围。)
胸椎生理曲度过直可导致“直背综合征”,由于不明原因致胸椎、胸骨发育异常,胸椎正常生理性后凸消失,曲度变直、前凸或伴随胸骨及剑突凹陷,使胸廓前后径缩短,胸腔有效容积减小,胸骨后间隙及心后间隙明显狭窄,纵膈内容器官受到挤压,从而产生心脏和大血管受压、移位等一系列改变。
(胸椎曲度变直,考虑直背综合征。)
体格检查
患者多体形瘦长、胸廓扁平、肩胛间凹陷,肺动脉瓣区闻及2~4级/6级收缩期喷射性杂音,无震颤,第二心音亢进或分裂。心脏无病变而有收缩期杂音者,杂音特点为在呼气及卧位时增强,吸气及坐位时减轻或消失。有的处于亚临床状态,安静或轻度运动时无明显不适,也无杂音;当运动量较大或时间较长时就感到不适,运动耐力减低。收缩期杂音可出现于心尖区或心底部。
影像学检查
X线表现具有特征性的诊断价值,常规摄后前位及左侧位胸片,左侧位胸片示:胸廓呈直背扁胸或漏斗胸改变,胸椎正常生理后凸消失、平直或前凸,胸腔前后径缩短,前后径/横径的比值小于0.42或横径/前后径大于2.5。正位胸片示两肺血正常,心脏呈典型的“薄饼状”增大,心脏大血管向左、向前移位并向左后旋转,肺动脉干“凸出”,主动脉移向中线。心前、心后间隙变窄。
X线诊断标准:从T8椎体的中间前缘到T4椎体前缘与T12椎体下缘连线的垂直线的距离小于1.2cm。测量胸廓前后径/横径比值≤ 0.33。
(男、12岁,漏斗胸改变,心脏受压,需与直背综合征鉴别。)
鉴别诊断
在临床上常需与房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄及原发肺动脉扩张等先天性心脏病鉴别。但要注意不要把其他病情不重的心脏疾病当作本病的“替死鬼”而漏诊。
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