硬皮病前兆?
90%以上的硬皮病患者首先出现雷诺现象,表现为遇冷后出现双手阵发性苍白、发冷、麻木,逐渐变青紫,再变潮红。
临床出现雷诺现象的患者,均应深究背后的原因,即事穷理,避免漏诊。发病前可能出现无规律的发热、食欲减退、关节痛、疲劳、体重减轻等症状。
硬皮病有哪些药物治疗?
药物治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂和血管扩张剂。
糖皮质激素主要用于系统性硬皮病并发的炎性疾病及间质性肺病等系统受累的炎症期,对早期系统性硬皮病的肢端水肿、关节痛、肌痛及心肌损害有效。
免疫抑制剂
常用免疫抑制剂包括环磷酰胺(CYC)、甲氨蝶呤(MTX)、吗替麦考酚酯(MMF)和环孢素A(CsA)等,通过抑制免疫系统活性,用于减轻病情程度,延缓症状发展。
其中,MTX对改善早期皮肤的硬化有效,而对肺功能无明显改善。CYC和MMF推荐用于治疗系统性硬皮病的间质性肺炎。
血管扩张剂
应用血管扩张剂作用是降压、扩血管,有助于预防肺部、肾脏的并发症。其常见的不良反应有头痛、面部潮红等。
质子泵抑制剂
质子泵抑制剂(PPI)用于治疗胃食管反流、食管溃疡和狭窄等,是治疗消化道受累的首选药物。如有严重的食道炎和食管狭窄或Barrett食管等并发症,则可能需要高剂量的PPI。
促动力药
促动力药有甲氧氯普胺、多潘立酮和莫沙必利等,用于治疗胃和小肠动力失调所致的吞咽困难、胃食道反流、饱腹感、假性梗阻等。头痛、皮疹等不良反应较少见。
抗生素用于小肠运动障碍、细菌过度生长导致的恶心、呕吐、腹泻、腹胀和吸收不良等。常用抗生素有甲硝唑、环丙沙星、四环素或阿莫西林等。需注意轮换使用抗生素,避免耐药性的产生。
硬皮病的治疗有什么新进展?
靶向药物
CD20单抗可控制皮肤和肺部病变,IL-6R拮抗剂(托珠单抗)可控制肺纤维化,PDE-4抑制剂对指端溃疡有效。
抗纤维化药物
吡非尼酮、尼达尼布等可缓解系统性硬化病的肺纤维化进程。
自体造血干细胞移植
自体造血干细胞移植适用于心功能可耐受的严重病例,可改善患者预后,降低死亡率。
间充质干细胞治疗
间充质干细胞治疗可能对指端溃疡有效。