硬皮病(scleroderma)是一种病因不明的结缔组织病,呈慢性病程。
因胶原纤维等细胞外基质的沉积,导致局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化,也可影响内脏器官(心、肺和消化道等)导致功能减退。
硬皮病分类
按累及范围可分为局灶性硬皮病(LS)和系统性硬化病(SSc,又称系统性硬皮病)。
根据受累广泛的程度,系统性硬化病又分为局限型系统性硬化病(又称局限型硬皮病)和弥漫型系统性硬化病(又称弥漫型硬皮病)。
局灶性硬皮病
局灶性硬皮病的病变主要在皮肤,无内脏损害,可表现为斑状损害(硬斑病)、带状损害、点滴状损害,一般预后较好。
系统性硬化病
系统性硬化病患者表现为广泛的皮肤硬化,多个内脏损害非常常见,一般病情较严重。
根据皮肤受累情况分为四种亚型,包括:
弥漫型
局限型
无硬皮的系统性硬化病
硬皮病重叠综合征
患者主要表现为对称性皮肤硬化。
常见首发症状为雷诺现象,即受寒或紧张后,手指皮肤先苍白后变红、变紫,伴有疼痛、僵硬等。
可能会累及胃肠道、肺、心脏、肾脏等多系统病变。