01、定义及发病机制
痛性眼肌麻痹综合征又称 Tolosa-Hunt syndrome（THS），是一种病因不明的累及海绵窦、眶上裂脑膜及其周围非特异性肉芽肿炎症，肉芽肿压迫颅神经，可侵袭颈内动脉管壁造成节段性狭窄，引起相应的临床症状，主要临床表现为眼眶周围或球后疼痛，伴眼肌麻痹。
THS 发病率为百万分之一，好发于 4～75 岁之间人群，平均年龄为 41 岁。由于活检限制及 MRI 缺乏敏感性和特异性，检出率低，THS 的诊断较为困难，易误诊误治。
THS 发病前多有感染病史，部分患者有自身免疫性疾病、外伤史、肿瘤等。临床表现为头痛，同侧眼眶周围或球后疼痛，累及同侧的第三、四、六颅神经以及第五颅神经的第 1、2 支，其中第三颅神经受累最多见，滑车神经累及临床较少见。
02、诊断方法
1）影像学表现：
CT、MRI 是目前诊断 THS 最常用的检查。CT 平扫病灶为等密度，密度较均匀，未见出血及钙化；MRI 病灶平扫 T1W1 呈等信号，T2W1 呈等信号或低信号，表现为单侧或双侧海绵窦肿大，海绵窦病灶区出现信号较均匀，且强化明显沿视神经向眶尖蔓延，病灶区颞部出现硬脑膜局限性增厚、静脉增粗等表现。
诊断主要依据左右两侧海绵窦大小，治疗前后对比。MRI 诊断该病较 CT 可信度高。仍有相当数量患者出现相应的临床表现，但 MRI 未见病灶，皮质类固醇激素治疗后患者眶周疼痛及视物重影明显改善而确诊为痛性眼肌麻痹综合征。
影像学为临床提供诊断价值，MRI 排除海绵窦及其附近组织的病变，同时也可提供有无颅内占位、感染等其他鉴别诊断。尽早完善核磁共振检查对疑诊 THS 是获益的。
2）组织病理学表现：
组织活检是目前确诊痛性眼肌麻痹的金标准。海绵窦病灶活检可见成纤维细胞的增生，伴大量淋巴细胞、浆细胞侵润形成的肉芽肿，可有上皮样细胞和偶见巨细胞、致密的纤维结缔组织偶尔可见坏死、钙化，但无恶性细胞。
03、诊断标准
THS 的诊断标准是依据 2018 年国际头痛协会头痛分类第三版（ICHD-3）测试版为依据：
A. 符合 C 的单侧眶周或眶内头痛。
B. 包含以下两点：① 经 MRI 或活检证实海绵窦、眶上裂或眼眶肉芽肿性炎症；② 同侧第三、第四和第六颅神经的一个或多个神经麻痹。
C. 以下两项因果关系的单侧或眶内头痛：① 头痛与肉芽肿性炎症同侧；② 第三、第四和第六颅神经的一个或多个神经麻痹于疼痛后 2 周内出现，或同时发生。
D. 没有更好符合其他 ICHD-3 的诊断。
04、鉴别诊断
THS 临床发病率低，诊断缺乏特异性，需与以下疾病相鉴别：
1）糖尿病性眼肌麻痹：均为老年患者，长期糖尿病史，1～2 天内感觉受累眼眶内隐痛，检查时以动眼神经损害多见，其次为展神经、面神经、三叉神经。
2）颞动脉炎：发病通常大于 50 岁，多为亚急性起病，临床症状表现为头痛，头皮触痛，颞动脉增粗变硬，红细胞沉降率 > 50 mm/h，颞动脉活检显示以单核细胞浸润或肉芽肿性炎症为特点的血管炎。
3）海绵窦区肿瘤：瘤体可压迫动眼神经、滑车神经、展神经，CT、MRI 检查可显示肿瘤部位及大小，可伴有骨质破坏。
4）眼肌麻痹性偏头痛：周期性反复发作的偏头痛伴颅神经的麻痹；最常见于动眼神经，其次为外展神经与滑车神经，眼肌麻痹在同一侧复发，也可左右交替。
5）Foxi 综合征：是由鼻部、眶周、面部或全身感染所致的海绵窦区病变，可累及一侧或双侧海绵窦，引起动眼神经、滑车神经、展神经或三叉神经的眼支、上颌支分布区域痛觉减退，角膜反射消失等。有发热，眼球突出等表现，血象、影像学检查可以鉴别。
05、治疗
目前对于 THS 的治疗普遍首选开始时大剂量类固醇激素，口服几周逐渐减量，对于最佳药物的选择、剂量、给药方式等无统一标准。
激素对于 THS 患者减轻疼痛有明显的作用，有助于眼肌麻痹的恢复，早期、足量给予激素可以减少眼肌麻痹的后遗症。应用激素的同时要预防激素带来的副作用，给予护胃、补钙、补钾等治疗。同时给予维生素 B1、甲钴胺营养神经。
THS 对激素的敏感性也可用于诊断，前提是在排除颅内感染的情况下，以免加重或延误病情。
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