刘叔最近很苦恼，反复发作性头晕，每次持续数秒钟，来的快去的也快，为此辗转多家医院查因，完善头颅检查，前庭功能检查，听力检查，甚至右心声学造影都检查了一遍，却均未见明显异常，输液吃药样样没落下，但头晕却未见好转，始终找不到病因，令刘叔非常困惑焦虑，严重影响日常生活。经人介绍，刘叔来到了河南科技大学第二附属医院眩晕门诊就诊，经门诊医师仔细询问病史，发现一个关键点就是刘叔每次发病都有诱因，每次只有在剧烈咳嗽下才头晕，这个关键线索也为其头晕查因指明了方向，因患者既往已完善右心声学造影无明显异常，目前考虑“上半规管裂综合征可能性大”，为此进一步完善颞骨CT三维重建，终于找到了导致刘叔头晕的元凶，颞骨CT三维重建示左侧上半规管裂综合征，同时结合患者症状体征，VEMP检查予以明确诊断。诊断明确后刘叔不再困惑，按照医生指示避免相关刺激，生活质量显著提高。
那么，什么是上半规管裂综合征呢？
上半规管裂综合征系内耳迷路上半规管发生骨质缺损，即上半规管裂所导致的一种前庭耳蜗综合征。其通常表现为听觉过敏、自听增强、不平衡以及声音或压力引起的眩晕。骨缺损的大小与症状的严重程度没有相关性。
上半规管裂综合征的确切病理生理机制尚不清楚，可能是由先天发育障碍或后天外伤、骨质变薄等因素引起的。其症状来源于“第三窗效应”。正常情况下，内耳及其结构是包含在颞骨内的一个封闭系统，通过卵圆窗和圆窗这“两窗”与中耳相连接，内耳的淋巴液被封闭在骨迷路内，不受中耳或脑脊液压力变化的影响。在上半规管裂的患者中存在内耳骨裂，即多出一个活动性的“第三窗”，造成内耳原有封闭系统破坏，使内耳对中耳或脑脊液的压力变化敏感，从而产生了一系列症状。
上半规管裂综合征的诊断需满足：
1. 至少有一项下述症状与内耳第三窗病理生理相一致①对声音的骨导过敏；②声音诱导的眩晕和（或）振动幻视，声音停止时症状消失；③加压诱导的眩晕和（或）振动幻视，压力停止时症状消失；④搏动性耳鸣。
2. 至少有一项下述检查结果提示内耳存在第三窗①声音或中耳压力改变或脑脊液压力改变，诱发出上半规管兴奋性或抑制性眼震；②低频骨导阈值下降；③前庭诱发肌源性电位（VEMP）反应增强，其中颈性前庭诱发肌源性电位（cVEMP）阈值下降或眼性前庭诱发肌源性电（oVEMP）幅度增加。
3. 多平面重建的高分辨CT能发现上半规管骨性裂
4. 不能用其他前庭疾病更好地解释
治疗上，如患者症状轻微可采取保守治疗，避免相关刺激；对于症状较重者、保守治疗效果欠佳的患者，可考虑手术治疗。
如果你身边的家人或朋友出现眩晕、头晕、行走不稳和高风险跌倒患者，请及时到我院眩晕门诊咨询就诊。
眩晕诊疗中心联系电话：0379-69987726门诊地址：河南科技大学第二附属医院门急诊内科大楼5楼
病房地址：河南科技大学第二附属医院门急诊内科楼19楼