今年的4月17日是第36个“世界血友病日”，主题是“认识出血性疾病，积极预防和治疗”。近日，中国医学科学院血液病医院血栓止血诊疗中心主任杨仁池表示，血友病致死致残风险极高，需周期治疗。血友病治疗目标是实现减少出血和最大程度保护关节。
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，致残率高，患者终身伴有凝血功能障碍。数据显示，我国血友病的发病率约为0.00273%，致残率高达70%，三分之二的患者到了成年以后，都会有关节肌肉致残，影响正常的生活和工作能力。
“血友病有极高的致残致死风险，患者往往需要进行终身、周期性治疗。”杨仁池表示，在血友病诊疗的发展进程中，患者需求正在从“减轻严重出血保命”、“减少出血减缓残疾”，逐渐向“零出血无残疾”转变。
对于儿童血友病患者，医患共同决策则更加重要，这能有效提升儿童患者监护人的疾病认知和长期随访的意识，对突发出血事件以及不易察觉的亚临床出血尽早处理，有效避免可能的关节损伤。“科学规范实施医患共同决策，患者可以大幅减少出血次数，避免关节损害，长期系统治疗甚至能达到零出血目标，最终将会大幅提高生活质量。”中国医学科学院血液病医院血栓止血诊疗中心主任医师薛峰说。
疾病的管理者，共同做出最优决策。”她希望公众提升对出血性疾病的认知，在漫长的康复期内，定期随访和评估确保药物剂量的调整与患者的实际需求相匹配。
如何更好地开展血友病预防治疗?北京协和医院血液内科副主任护师李魁星教授认为，“通过构建医患共同决策体系，真正实现有策可循，最终实现‘出血和关节’双维达标。
“科学规范实施医患共同决策，患者可以大幅度减少出血次数，避免关节损害，长期系统治疗甚至能达到零出血目标，最终将会大幅提高生活质量。”中国医学科学院血液病医院血栓止血诊疗中心主任医师薛峰教授说。
血友病的治疗是一个终身的过程，疾病对患者的影响渗透到了生活的方方面面。因此，医患共同决策的重要价值就体现在不仅要关注患者的治疗需求，还要关注患者的生活需求，这样就可以保证患者得到个体化的规范治疗。和患者都期待更好的交流模式,因为医患共同决策不仅有利于提升血友病患者对治疗过程的满意度和依从性，还能在很大程度上减少因误解或信息不对称造成的决策冲突，从而在患者漫长的康复周期中更好地实现疾病的个性化、精准化治疗。
“血友病治疗方案需根据患者的具体情况进行动态调整，定期随访和关节评估在治疗过程中至关重要。医患共同决策可以最大化激发患者的治疗意愿，通过沟通提高患者的疾病认知，实现科学规范的预防治疗。特别是对于儿童血友病患者，医患共同决策则更加重要，可以有效提升儿童患者监护人的疾病认知和长期随访的意识，对突发出血事件以及不易察觉的亚临床出血尽早处理，有效避免了可能的关节损伤。”
“血友病有极高的致残致死风险，患者往往需要进行终身、周期性治疗”，中国医学科学院血液病医院血栓止血诊疗中心主任杨仁池教授介绍，在血友病诊疗的发展进程中，患者需求正在从“减轻严重出血保命”、“减少出血减缓残疾”，逐渐向“零出血无残疾”转变。
“社会经济的发展和医疗条件的改善，预防性治疗的方案开始被逐渐接受，但是目前仍有超过60%的血友病患者存在关节出血及亚临床出血的问题。因此，预防治疗观念仍需要加强。通过双维达标理念及综合关爱体系的完善来提升预防治疗的效果，
目前血友病的治疗方法中，凝血因子的替代治疗还是最有效的治疗方法，患者需要终生用药。
