2024年4月17日是第36个“世界血友病日”，今年的主题是“认识出血性疾病，积极预防和治疗”，旨在提高全社会对血友病等出血性疾病的认知和关注，促进科学预防和规范化诊疗护理。
什么是血友病？
血友病是缺乏凝血因子而导致的一种遗传性出血性疾病，根据缺乏凝血因子不同分为A、B两型，其中血友病A缺乏凝血因子Ⅷ，血友病B缺乏凝血因子Ⅸ。临床上血友病A最常见，占比约80%-85%。
血友病的临床表现？
血友病最主要的表现是出血，其特点是延迟、持久的、缓慢地渗血，急性大出血较少见。尤其是在轻度外伤、小手术（包括拔牙）、磕碰后，常常出血不止。由于是先天性的凝血因子的缺乏，所以有很多情况下会表现为无任何诱因、自发性地出血，如牙龈渗血、关节红肿等。
关节出血是血友病最常见、最具特征的出血方式，也是血友病患者致残的主要原因。最容易出血的关节是身体的负重关节：膝关节、踝关节、肘关节。血友病是否会出现临床症状或是否会出现出血，主要取决于正常的凝血因子水平。
如何预防血友病？
由于血友病是一种遗传性疾病，因此最好的预防方法就是避免基因突变的发生。
1. 对于血友病患者、致病基因携带者，应在孕前进行相应的基因检测及妊娠风险评估。在怀孕后也要尽早进行产前诊断，明确胎儿是否携带血友病的致病基因，评估胎儿患病风险。
2. 对于有血友病孕产史的家庭，要尽早明确父母及患儿所携带的致病基因类型，在生育下一胎时也可以选择试管婴儿技术辅助受孕，筛选出未携带血友病基因的胚胎植入。
如何治疗血友病？
目前还无法根治，主要治疗方式为凝血因子替代治疗。
预防治疗：规律注射凝血因子，可保证凝血因子维持在一定水平，预防出血和关节损伤、降低致残率。
按需治疗： 发生出血后及时补充凝血因子，可以及时止血、缓解疼痛，更可阻止危及生命的严重出血的发展，但无法阻止重型血友病患者反复出血导致关节残疾的发生。
血友病人要注意什么？
1.坚持锻炼.
很多血友病患者为了避免受伤出血而不进行运动，这可能会造成恶性循环。长期的运动量不够会导致肌肉萎缩，对关节的支撑和保护作用变差，反而更容易出血。血友病患者尤其是实施了凝血因子替代的患者可以做一些安全、舒适的运动，如游泳等，进行体育锻炼时建议佩戴防护器具。
2.切勿自行服用药物.
阿斯匹林(乙酰水杨酸)会导致更多的出血，还有其他药物也会影响凝血，务必要在医生指导使用药物。
3.避免肌肉注射.
4.避免牙科疾病.
5.学习基本的急救方法.
6.定期进行血友病关节功能评估.