血友病日

2024年4月17日，是第36个“世界血友病日”主题是“认识出血性疾病，积极预防和治疗”，旨提高全社会对血友病等出血性疾病的认知和关注，促进科学预防和规范性诊疗护理。

一.概念：血友病（hemophilia）为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血，被收录于国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》中。

二.病因

1.有家族病史的，属遗传。

2.无家族史的，属基因突变

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子把Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，女性传递男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于x染色体，属于伴x染色体隐性遗传病。

三，1.预防损伤:血友病的出血多数与损伤有关,因此预防损伤是防止出血的重要措施。医务人员应向患者及其家属、学校、工作单位等介绍有关血友病出血的预防知识,提高他们对预防损伤的重视程度;

2.

活动限制:对于活动性出血的患者,应限制其活动范围和活动强度。一般血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作,以减少出血风险。

3.遗传咨询和婚前检查，建议遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，是减少血管病发生的重要方法，通过咨询可以让患者及其家属了解血友病的遗传性质和风险，指导他们做出明智的生育决策。

4.定期随访和预防治疗：对于血液病患者，应定期进行随访和检查，了解病情变化和出血风险，对于经常出血或出血严重的患者，可以定期输入凝血因子或其他替代治疗，以预防出血的发生。

四.日常护理

应动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。

避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。

尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。

有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。

对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。

五.病情监测

凝血因子的监测：确诊血友病之后，需要定期去医院复查凝血因子活性，可以监测APTT时间，或者直接测定凝血因子活性。

六.特殊注意事项

尽量避免手术治疗，必须手术时，应根据手术大小调节补充凝血因子的用量，预防意外情况的发生。

尽量采用口服用药，不用或少用肌注和静注，必须使用时，在注射完毕后至少压迫针刺部位五分钟，不使用静脉留置套管针，以免针刺点出血。

七.心理护理

血友病患者承担的心理压力很大，因此需要向病人及家属解释本病的发生、发展及预后，鼓励病人树立战胜疾病的信心。